Приём детей в экстренном порядке проводится каждый день, круглосуточно. Госпитализация в плановом порядке проводится ежедневно.

Природжений псевдартроз великогомілкової кістки

       УДК  616.718.5—001.59—056.7

Природжений псевдартроз великогомілкової кістки: огляд літератури і аналіз власних клінічних спостережень

 

О.В.Дольницький,  В.І.Карчемський,  В.В.Фідельський, В.М. Бовкун, А.В.Проноза, С.М.Безверхий

Національна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ»

Резюме. Природжений псевдартроз великомілкової кістки — рідкісна вада розвитку, що порушує мобільність пацієнта і веде до інвалідності від моменту народження дитини. У недалекому минулому вада вважалася інкурабельною; останнім часом, завдяки розвитку мікрохірургії, стало можливим відновити цілісність великогомілкової кістки та повернути кінцівці втрачену функцію. Хірургічне лікування базується на резекції псевдартроза і пластиці дефекта великогомілкової кістки вільним васкуляризованим трансплантатом з малогомілкової кістки. У статті подається огляд сучасної літератури, розглядаються вікові покази до операції, хірургічна техніка забору трансплантата, наслідки втручання і аналізуються два власні клінічні спостереження з віддаленим результом.

Ключові слова. Природжений псевдартроз, великогомілкова кістка, малогомілкова кістка, вільний васкуляризований трансплантат, лікування, наслідки.

Врожденный псевдартроз большеберцовой кости: обзор литературы и анализ собственных  клинических наблюдений

О.В.Дольницкий,   В.І.Карчемський,  В.В.   В.В.Фидельский, В.Н. Бовкун, А.В.Проноза, С.М.Безверхий

Резюме.  Врожденный псевдартроз большеберцовой кости — редкий порок развития, который нарушает мобильность пациента и ведет к инвалидности от момента рождения ребенка. В недалеком прошлом порок считался инкурабельным; в последнее время, благодаря развитию микрохирургии, стало возможным восстановить целостность большеберцовой кости и вернуть конечности потерянную функцию. Хирургическое лечение ВПБК базируется на резекции псевдартроза и пластике дефекта большеберцовой кости свободным васкуляризованным трансплантатом из малоберцовой кости. В статье подается обзор современной литературы, рассматриваются возрастные показания к операции, хирургическая техника взятия трансплантата, результаты вмешательства, и анализируются два собственных клинических наблюдения с отдаленным результом.

Ключевые слова. Врожденный псевдартроз, большеберцовая кость, малоберцовая кость, свободный васкуляризованый трансплантат, лечение, результаты.

Congenital tibial pseudarthrosis : review of literary information and analysis of own clinical supervisions

O.V.DolnyckyjV.I. Karchemskyj,     V.V.Fidelskyj, V.N.Bovkun, A.V.Pronoza, S,N.Bezverkhyj 

National child’s specialized hospital «OKHMATDIT»

 

Summery. Congenital tibial pseudarthrosis (CTP ) is a rare developmental malformation which  violates patient mobility  and conduces to disability from a birth of child. In near the pas CTP  was considered as incurable anomaly; lately, due to development of microsurgery, became possible to pick up a thread integrity of tibial bone and return to extremity the lost function. Surgical treatment of CTP is based on the resection of pseudarthrosis and free vascularized fibular transplantation. The review of modern literature is given in the article, age-old shows are examined to the operation, surgical technique, consequences of interference, and two own clinical supervisions are analysed with remote.

Keywords. Congenital tibial pseudarthrosis, tіbial bone, fibular bone, free vascularized   transplantatіon, treatment, consequences.

 

Введення

Природжений псевдартроз великогомілкової кістки (ППВГК) — специфічний вид незрощення, який часто виникає ще до народження дитини. Аномалія  відноситься до рідкісних вад розвитку, частота якої коливається від 1 випадку на 140,000—250,000 живонароджених дітей [1]  і   характеризується передньолатеральною  деформацією, вкороченням гомілки і порушенням функції кінцівки. Етіологія аномалії залишається неясною.  

Асоціація європейських дитячих ортопедів (European Pediatric Orthopaedic Society) [2] здійснила вивчення цієї аномалії на підставі 340 даних про пацієнтів із 13 країн і встановила, що у 54.7% пацієнтів виявлялися симптоми нейрофіброматоза і в 15.6% фіброзної дисплазії в ділянці псевдартроза. 

            Незважаючи на успіхи сучасної дитячої ортопедії, лікування природженого псевдартроза великогомілкової кістки продовжує залишатися складною, а часом і невирішальною, проблемою. Про це свідчить різномаїття методів та їх модифікацій, які використовуються для лікування. Після невдачі трьох і  більше хірургічних втручань і виникнення істотного вкорочення кістки, автори навіть ставять показання  до  ампутації гомілки [3].

Найпоширенішим і найефективнішим методом лікування сучасні автори вважають мікрохірургічну пересадку вільного васкуляризованого малогомілкового трансплантата (ВВМТ). Мета лікування — усунути деформацію, отримати і підтримувати зрощення трансплантата з великогомілковою кісткою. Хірургічне втручання включає резекцію ділянки псевдартроза, пластику дефекта вільним васкуляризованим трансплантатом та його стабільну фіксацію.

  У вітчизняній літературі дана тема недостатньо освітлена і обговорена, наслідком чого є неадекватне лікування псевдартроза:  виконують операцію в ранньому віці дитини, застосувують методи, прийняті для набутих несправжніх суглобів кісток (пластика неваскуляризованим кістковим трансплантатом, остеосинтез за методом Ілізарова, інші), що  звичайно, закінчується негативним результатом.

Матеріали і методи

Класифікація. Відомі три класифікації природженого великогомілкового псевдартроза, якими користуються на практиці.

(1)     Класифікація Andersen (1973) [4]   поділяє морфологію псевдартроза на три типи: диспластичний, кістозний і склеротичний.  

   (2)  Класифікація Crawford (1986 ) [5] описує чотири типи псевдартроза (мал. 1).        

    Тип І характеризується непорушеним мозковим каналом і потовщеним кірковим шаром на випуклій частині кістки. Пацієнти з цим типом мають хороший прогноз, деякі навіть не мають перелома кістки.

Тип II визначається звуженим, але неперерваним мозковим каналом і склерозом кіркового шару великогомілкової кістки.

Тип ІІІ характеризується кістозною структурою кістки. Хворі з цим типом псевдартроза мають ранній перелом і вимагають раннього лікування.  

 Тип IV — перервана цілісність кістки,  присутня при початковому виявлені вади.

 Всі типи мають передньолатеральне викривлення великогомілкової кістки.

    (3) Класифікація  Boyd (1982) [6]  складається з шести типів і включає тип V, який характеризується додатково дисплазією малогомілкової кістки,  і типом VI, в якому в кістці розташовується нейрофіброма або шваннома.

Вікові показання до операції. Картографічне визначення судин донорської кінцівки. Сучасні автори визнають, що  дуже важливим чинником, який сприяє консолідації пересадженої кістки при псевдартрозі, є вік дитини, в якому було виконано втручання.  Згідно з даними Європейської асоціації дитячих ортопедів [7], встановлена чітка кореляція між віком пацієнта  і завершальним результатом операції: кращі результати досягалися із збільшенням віку пацієнта. Тому, запропоновано операцію не виконувати у  пацієнтів до 3-х років, а відстрочувати її до 5-річного віку[1]. Інші автори[2]  уточнюють, що кращим  віком, в якому наступає приживлення трансплантата, є вік від 3.5 років до 7.5 років.  

Важливим моментом планування операціїї вважається доопераційне дослідження картографії судин кінцівок. При цьому кольорова ультразвукова доплерографія (КУД), порівняльно з МРТ і ангіографією, має  істотні переваги із-за точності  картографії судин і економії коштів. Користуючись КУД, можна точно визначити  розташування  передньої великогомілкової артерії в 94% досліджень, задньої великогомілкової артерій в 96%, малогомілкової артерій в 83% [8]. Надійність нормальної доплерографії забезпечує неускладнений забір малогомілкового трансплантата. Автори[3] вважають, що завдяки доопераційному застосуванню доплерографії, можна добитися майже  в 100% успішної пересадки трансплантата  при відсутності  ускладнень з боку  периферичного відділу донорської кінцівки. Разом з тим, якщо при КУД дослідженні була встановлена аномалія судин, необхідно  підтверджувати її з допомогою ангіографії.

Кровопостачання малогомілкової кістки [9] забезпечується живильною кістковою артерією, яка вступає в задню поверхню малогомілкової кістки на границі проксимальної і середньої її третини. Ця живильна артерія походить від малогомілкової  артерії, яка проходить уздовж задньої поверхні діафіза малогомілкової кістки. На додаток малогомілкова кістка отримує кровопостачання ще й від множинних сегментарних м»язево-окісних судин, які також походять від малогомілкової  артерії. На розумінні кровопостачання кістки  ґрунтується забір васкуляризованого трансплантата, який повинен зберігати обидві живильні артерії і кровопостачання окістя.

При плануванні операції хід і розташування судин відмічають на шкірі донорської гомілки.

Васкуляризований малогомілковий трансплантат має додаткові переваги у порівнанні з неваскуляризованим транспланататом: дозволяє отримали необхідну його довжину, він добре надається для реконструкції дефектів довгих кісток, забезпечує як механічну міцність пересадженої кістки, так і її приживлення. 

Проте, пересадка вільного васкуляризованого малогомілкового трансплантата у дитини технічно непроста (складність анатомії, малий діаметр судин трансплантата)   і  пов»язана з можливими ускладненнями. На допомогу приходить оптичне збільшення, яким користуються при ідентифікації судин і виконанні артеріального і венозного aнастомозів.

Хірургічна техніка забору трансплантата. Щоб скоротити час операції, одночасно працюють дві команди: одна на донорському, інша на реципієнтному операційному полі.  

Пацієнта укладають на спину з донороською кінцівкою зігнутою в колінному суглобі. На шкірі кінцівки відзначають вісь малогомілкової кістки і розташування спільного малогомілкового нерва в ділянці шийки кістки. Намічають довжину трансплантата з дотатком 1 см на кожному його кінці. Остеотомію в проксимальному відділі малогомілкової кістки планують залежно від віку дитини, але  як мінімум на 6-8 см периферичніше від головки кістки, щоб уникнути ушкодження спільного малогомілкового нерва, та розміщують її проксимальніше від розтащування ніжки малогомілкових судин. При остеотомії у дистальному відділі треба зберігати всю дистальну чверть малогомілкової кістки, щоб підтримати стабільність гомілковостопного суглоба.

Операцію виконують під джгутом у безкровному полі. Розтин шкіри  роблять уздовж задньої поверхні малогомілкової кістки. Малогомілкові м’язи разом із спільним малогомілковим нервом відтягують вперед, а камбалоподібний м’яз назад, розтинаючи між ними фасцію. Цей вхід розкривають до м»язової манжети, яка оточує  малогомілкову кістку, щоб зберегти її кровопостачання. Збереження манжети особливо важливе уздовж задньомедіальної поверхні  малогомілкової кістки, тому що в ній проходять головні живлячі судини. Ідентифікують і беруть на лігатуру малогомілковий судинний пучок, який виходить зпід нижньою края  довгого м»яза-згинача великого пальця стопи. Частіше легше зробити спочатку периферичну остеотомію, щоб забезпечити кращий  доступ до малогомілкових судин.

Визначають в операційному полі потрібну довжину малогомілкової кістки, добавлять по 1 см на обидва кінці, розтинають окістя на кожному кінці трансплантата. Пилою Джіглі виконують остеотомію, відтягують трансплантат назовні і відтинають міжкісткову перегородку від малогомілкової кістки. 

Малогомілкова судинна ніжка, що входить до кістки, знаходиться  на границі проксимальної і середньої третини  малогомілкової кістки і має бути ідентифікована і збережена — вона не відтинається до того часу, поки не буде  підготовлене реціпієнтне ложе — це зменшує час ішемії трансплантата.  

Оскільки міжкісткову мембрану відділяють у напрямі від периферичного кінця трансплантата до проксимального, розташування малогомілкових судин при цьому стає очевидним. Малогомілковий  судинний пучок  виділяють і захищають. Далі розтин треба продовжувати від проксимального кінця до периферії, звільняючи малогомілкову кістку від волокон м’язів згинача великого пальця стопи і великогомілового. Після цього пилою Джіглі виконують остеотомію в проксимальному відділі кістки.  Після завершення цих втручань знімають джгут  і спостерігають за життєздатністю трансплантата. Судинну ніжку  перев’язують і відсікають, коли сприймаюче ложе беде підготовлене до сприйняття транспланата.

Фіксація трансплантата. Важливим моментом хірургічного втручання є фіксація трансплантата до великогомілкової кістки: пересаджена кістка повинна бути стабільно закріплена  в проксимальному і дистальному сприймаючому ложі перед тим, як капілярні анастомози почнуть функціонувати. Різні автори використовують різні методи фіксації: накістковий остеосинтез (шурупи, пластини, спиці), внутрішньокістковий остеосинтез (стержень), черезкістковий остеосинтез за методом Ілізарова,  їх комбінацію.

У дітей, особливо дошкільного віку, фіксація трансплантата представляється непростою і назвати її стабільною, як показують наші спостереження,  не можна.  На заваді стають такі чинники, як надтокороткі  кінці трансплантата для закріплення, невідповідність діаметрів сприймаючої кістки і трансплантата, значний остеопороз фрагментів великогомілкової кістки, що стає причиною розхитування синтезованих кісток і неповноцінного приживлення  чи неприживлення трансплантата.

Анастомоз судин трансплантата з судинами сприймаючого ложа. Останнім кроком в операції є накладання мікрохірургічного анастомоза судин реципієнтного ложа (великогомілкової артерії і вени) з малогомілковими судинами трансплантата. Користуючись оптичним збільшенням операційного мікроскопа в 10-20 Х, виконують анастомоз  артерії і вени малогомілкового трансплантата, з передньою  великогомілковою артерією і  веною, які з»єднюють  ’кінець в кінець’ монофіламентною ниткою 8/0-10/0. Після зняття джгута прохідність анастомозів підтверджується наповненням кров’ю венозних судин і пульсацією артерії транспланата.  

            Аналіз власних спостережень. Наш досвід лікування природженого псевдартроза великогомілкової кістки включає два клінічні спостереження з вивченням віддалених наслідків пластики псевдартроза вільним васкуляризованим малогомілковим трансплантатом. 

Спостереження 1. Д-ко Вікторія, 3 роки, історія хвороби 247/97, поступила в травні 1998 р.  у відділення мікрохірургіі Української дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ».  Діагноз при госпіталізації: природжений псевдартроз великогомілкової і малогомілкової кісток правої гомілки, тип IV (класифікація Crawford); нейрофіброматоз.

Деформація гомілки виявлена при народженні дитини. Лікувалася за місцем народження іммобілізацією кінцівки гіпсовою пов’язкою. Ходила кульгаючи на праву ногу. У віці 1 рік наступив перелом малогомілкової кістки; деформація гомілки і патологічна рухливість на місці псевдартроза збільшилися. Носила емалітиновий тутор з іммобілізацією колінного суглоба.

Рентгенограма правої гомілки  до операції (3.ІІ.1997): природжений псевдартроз кісток гомілки, кінці яких загострені, зміщені, остеопоротичні (мал. 2 а).

У дівчинки виявлено нейрофіброматоз, що  проявлялося наявністю на шкірі тіла плям «кава з молоком», число і розмір яких з ростом дитини збільшувалися.

Генетична консультація: тип спадковості — аутосомно-домінантний.

20.V. 1998 р. у відділенні мікрохірургіі Української дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ» виконана операція: резекція великогомілкової кістки на рівні псевдартроза (дефект кістки — 11см), пластика вільним васкуляризованим малогомілковим трансплантатом зі здорової кінцівки. Фіксація трансплантата у проксимальному відділі виконана 2 металічними шурупами, дистальний його відділ упроваджено в канал дистального фрагмента великогомілкової кістки. Гіпсова гонітна пов’язка.

7.IX.1998 р. знята гіпсова пов»язка, на рентгенограмі: трансплантат приріс у дистальному і проксимальному  відділах, однако у проксимальному відділі внаслідок нестабільної фіксації наступило зміщення і  виникла кутова деформація кістки (мал. 2 б). Металічні фіксатори видалені, іммобілізація припинена, дозволено дозоване навантаження кінцівки.

4.ХІ. 1999 р. контрольний огляд: трансплантат прижив з утворенням кутової деформація великогомілкової кістки (мал. 2 в). Рекомендовано явитися через 4-5 місяців для корегуючої остеотомії великогомілквої кістки.

18. ІІІ. 2000 р. виконана остеотомія на рівні кутової деформації з корекцією вісі кістки і остеосинтезом відламків пластиною (мал. 2 г). Через 3 місяці наступила повна консолідація на місці остеотомії і пластина була видалена.

29. Х. 2001 р. (через 3 роки і 5 місяців після пересадки трансплантата) контрольний огляд:  дівчинка має 7 років, ходить до школи, скарг не має. Хода без кульгання, кінцівка не атрофована, коротша на 2 см. Переломи не спостерігалися. На рентгенограмі (мал. 2 д): великогомілкова кістка помірно викривлена, нормальної товщини, її форма повністю відновилася з утворенням внутрішньокісткового каналу і кіркового шару.

Дівчинка більше на контрольний огляд не з»являлася.

Клінічне спостереження 2. К-ль Артур, 6 років, історія хвороби 1576/99, поступив у відділення мікрохірургії Української дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ» в листопаді 1999 року. Діагноз при госпіталізації: природжений псевдартроз лівої великогомілкової кістки, тип IV (класифікація Crawford).

Деформація лівої гомілки виявлена в рік, лікувався в районній лікарні гіпсовими пов’язками. 1998 р. у п»ятирічному віці в лікарні м. Кременчуг проведена операція  пересадки неваскуляризованого (!)  трансплантата на місце псевдартроза, який не прижив і розсмоктався. На рентгенограмі (20.ІХ.1999): природжений псевдартроз лівої гомілкової кістки зі значним зміщенням фрагментів, викривленням і переломом малогомілкової кістки в стадії консолідації (мал. 3 а).

5.ХІ.1999 р. у відділенні мікрохірргії Української дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ» проведена операція: резекція псевдартроза (дефект 7 см) і пересадка вільного васкуляризованого транспланта з малогомілкової кістки здорової кінцівки. Фіксація трансплантата в проксимальному відділі виконана металевою пластиною, у дистальному — стержнем Богданова інтрамедулярно. Іммобілізація — гіпсовою гонітною пов»язкою.

7.ІІ.2000 р. гіпсова пов»язка знята. На рентгенограмі: трансплантат у дистальному відділі прижив, у проксимальному не прижив, наступило зміщення металевої пластини у зв»язку з розсмоктуванням кісткової тканини довкола гвинтів (мал. 3 б). Пластина і стержень видалені.

29.ІІІ.2000 р. виконана операція: фіксація трансплантата двома консервованими гомотрансплантатами, які укладені  параосально  і скріплені двома дротяними серкляжами (мал. 3в). В місце незрощення проксимального фрагмента транспланта пересаджено аутотрансплантат з крила клубової кістки пацієнта. Проведена часткова резекція викривленого дистального фрагмента малогомілкової кістки, який заважав виправленню осі гомілки.

Іммобілізація кінцівки гіпсовою пов»язкою тривала 4 місяці, після чого рекомендовано фіксацію гомілки емалітиновим тутором, ходу на милицях.

15.V. 2001 р. (через рік після другої операції). На рентгенограмі: наступило зрощення малогомілкового  трансплантата в його проксимальному і дистальному відділах з великогомілковою кісткою і з гомотрансплантатами з утворенням єдиного кісткового блоку; ось кінцівки не порушена  (мал. 3 г). Дротяні серкляжі видалені.

18.V. 2009 р. контрольний огляд (через 9 років і 6 міс. після пересадки вільного васкуляризованого трансплантата). Хлопцю виповнилося 16 років, учиться в середній школі, будь-яких обмежень у житті  та скарг не має. Інвалідність знята.

Ліва гомілка коротша за праву на 3,0 см., атрофія м»язів кінцівки відсутня (мал. 3д). Хода нормальна, без компенсації вкорочення. Переломи  трансплантата не наступали. 

На рентгенограмі (мал. 3 є): відмічається повна ремоделяція великогомілкової кістки з відновленням  її форми і об»єму, з утворенням  кістковомозкового канала і кіркового шару. Дистальна частина великогомілкової кістки з невеликим викривленням вперед. Малогомілкова кістка залишилася гіпопластичною через відсутість функціонального навантаження.

Результати досліджень

Результат лікування природженого псевдартроза великогомілкової кістки.

 Minami і співавтори [10]  представили результати вільної пересадки васкуляризованого малогомілкового трансплантата у 102 пацієнтів з різною патологією; серед них 7 пацієнтів мали природжений псевдартроз великогомілкової кістки (вік не вказано).  В останніх результати пересадки були найгіршими: добрі —1, задовільні — 5, незадовільні —1. П’ять вказаних випадків природженого псевдартроза великогомілкової кістки  вимагали повторної пересадки  васкуляризованого транспланата. Середній термін зрощення трансплантата складав 22 місяці (від 8 до 35 міс.). Переломи трансплантата після операції спостерігалися у  6 пацієнтів.  

Tamaі [11]  повідомив, що переломи пересадженого трансплантата після операції призвели до затримки зрощення і псевдартроза в 10 з 21 випадку (48%), що вимагало додаткової пересадки кісткового трансплантата.

Weiland et al [12]  знайшли, що у 14 з 19 пацієнтів (74%) відбулося первинне зрощення  обох кінців трансплантата в межах від трьох до шести місяців; у  п’яти хворих (26%) зрощення не відбулося.

 Збільшена напруга мускулатури гомілки стає причиною вигинання  великогомілкової кістки. У більшості пацієнтів також розвивається еквінусна деформація гомілковостопного суглоба. Адекватна іммобілізація оперованої кінцівки у дітей молодшого віку   затруднена; вона повинна включати колінний суглоб. 

Навантаження оперованої кінцівки  потрібно уникати протягом як мінімум шість місяців після зрощення трансплантата, а  захисний oртез носити як мінімум протягом двох років.

У межах першого року після операції зустрічається майже однин перелом трансплантата. De Boer і Wood [13]  встановили, що васкуляризований трансплантат потрібно захищати протягом першого року, але навантаження повинно поступово зростати, щоб сприяти ремоделяції і гіпертрофії  трансплантата.

             Звичайними наслідками лікування ППВК є вкорочення гомілки та її кутові викривлення [14].

             Консолідація кістки вважається недостатнім показником для визначення  завершального результату лікування. У деяких випадках, хронічна дисфункція нижньої кінцівки, якщо вона супроводжується значними клінічними симптомами, може вимагати навіть ампутації гомілки [15].

Вкорочення довжини кінцівки спостерігається у половини пацієнтів, у яких застосовували інтрамедулярну фіксацію трансплантата стержнем [16] . Крім того, названа  хірургічна процедура звичайно пов’язана з потенційною небезпекою  ушкодження росткової пластинки великогомілкової кістки, що може призвести до вкорочення гомілки.

Кутові деформації не піддаються спонтанній перебудові, а часто прогресують [17].  Болі у гомілковостопному суглобі виникають через тривалий час після пересадки трансплантата; вважається, що їхньою причиною є вальгусна деформація гомілковостопного суглоба та інтрамедулярний черезсуглобовий остеосинтез [18] можливі повторні переломи трансплантата на місці консолідації [19].

Cho TJ і співавтори [20]  розглядають рефрактуру при псевдартрозі, яка виникла  після лікування за методом остеосинтеза Ілізарова,  як фактор ризику. Автори вивчили 43 випадки: рефрактури спостерігалися у 23 пацієнтів. Без рефрактур було 47% пацієнтів впродовж п’яти років і більше. Ризик рефрактури був значно вищий, коли остеосинтез був виконаний у віці нижчому за 4 роки, а також коли зріз великогомілкової кістки  був звужено малим, а псевдартроз великогомілкової кістки поєднювався з псевдартрозом малогомілкової кістки. У цих пацієнтів рефрактури зустрічаються часто після успішного остеосинтеза.

  Наші спостереження підтверджують важливість хірургічного втручання у дітей старших за 3 роки і спроможність досягати успішного відновлення великогомілкової кістки з повною ремоделяцією її форми і об»єму при застосуванні вільного васкулризованого малогомілкового трансплантата.

                                                             Висновки

1. Пацієнт з ППВГК повинен перебувати під наглядом мікрохірургічного відділення спеціалізованої дитячої лікарні. Протягом перших 3-х років життя дитині призначають фіксацію нижньої кінцівки ортезом.  Рефрактури великогомілкової та малогомілкової кісток, якщо вони виникають, лікуються консервативними засобами.

2.  Хірургічне лікування дитини з ППВГК показано у віці старшому за 3 роки, його треба виконувати в спеціалізованому дитячому мікрохірургічному відділенні. Хірургічне лікування  базується на  резекції псевдартроза і заміщенні дефекта вільним васкуляри-зованим малогомілковим трансплантатом, взятим зі здорової кінцівки.

3.   Важливим моментом операції, який безпосередньо впливає на приживлення трансплатата, є стабільна фіксація кінців пересадженої кістки. Як альтернативний спосіб може бути використана  запропонована  нами параоссальна фіксація двома консервованими гомотрансплантатами.

4. Приживлення вільного васкуляризованого малогомілкового трансплантата треба вважати за недостатній показник для визначення  завершального результату лікування, оскільки після операції спостерігаються рефрактури кістки і може наступити рецидив псевдартроза. Остаточне суждення про результат операції повинно ґрунтуватися на повному приживленні трансплантата, відновленні  форми і об»єму великогомілкової кістки і відсутності рефрактур протягом  4-5 років після операції.

5.  Віддалені результати лікування двох наших пацієнтів з ППВК оцінюємо як позитивні; вони підтверджують важливість врахування вікових показань до операції і  ефективність резекції псевдатроза з пластикою дефекта вільним васкуляризованим малогомілковим трансплантатом.

 

Література 


                                           

1. Paterson D. Congenital pseudarthrosis of the tibia. An overview. Clin Orthop 1989 ; 247 : 44-54.

2.  Grill F, Bollini G, Dungl P, Fixsen J, Hefti F, Ippolito E, Romanus B, Tudisco C, Wientroub S: Treatment approaches for congenital pseudarthrosis of tibia: results of the EPOS multicenter study. European Paediatric Orthopaedic Society (EPOS). J Pediatr Orthop B 2000, 9(2):75-89.

3. Delgado-Martinez AD, Rodriguez-Merchan EC, Olsen B. Congenital pseudarthrosis of the tibia. Int Orthop 

1996 ; 20 : 192-199.

4. Andersen KS. Radiological classification of congenital pseudarthrosis of the tibia. Acta Orthop Scand 1973;44:719 -727[Medline]

5.Crawford AH. Neurofibromatosis in children. Acta Orthop Scand Suppl 1986;218:1 -60 [Medline]

6. Boyd HB. Pathology and natural history of congenital pseudarthrosis of the tibia. Clin Orthop 1982;166:5 -13

7. Grill F, Bollini G, Dungl P, Fixsen J, Hefti F, Ippolito E, Romanus B, Tudisco C, Wientroub S: Treatment approaches for congenital pseudarthrosis of tibia: results of the EPOS multicenter study. European Paediatric Orthopaedic Society (EPOS). J Pediatr Orthop B 2000, 9(2):75-89.

8. Ibidem.

9. Malizos KN, Zalavras CG, Soucacos PN, Beris AE, Urbaniak JR. Free vascularized fibular grafts for reconstruction of skeletal defects. J Am Acad Orthop Surg 2004; 12: 360-369.

10. A. Minami, T. Kasashima, N. Iwasaki, H. Kato, K. Kaneda. Vascularised fibular grafts. An experience of 102 patients. J Bone Joint Surg [Br] 2000;82-B:1022-5.

11. Tamai S. Vascularized fibular graft for the treatment of congenital pseudarthrosis of the tibia. J Jpn Orthop Assoc 1999;73:96.

12. Weiland AJ, Weiss A-PC, Moore JR, Tolo VT. Vascularized fibular grafts in the treatment of congenital pseudarthrosis of the tibia. J Bone Joint Surg [Am] 1990;72-A:654-62

13. De Boer HD, Wood MB. Bone changes in the vascularised fibular graft. J Bone Joint Surg [Br] 1989;71-B:374-8.

14. Morrissy RT, Riseborough EJ, Hall JE: Congenital pseudarthrosis of the tibia. J Bone Joint Surg Br 1981, 63-B(3):367-375.

15. Dobbs MB, Rich MM, Gordon JE, Szymanski DA, Schoenecker PL: Use of an intramedullary rod for treatment of congenital pseudarthrosis of the tibia. A long-term follow-up study. J Bone Joint Surg Am 2004, 86-A(6):1186-1197.

16.  Dobbs MB, Rich MM, Gordon JE, Szymanski DA, Schoenecker PL: Use of an intramedullary rod for treatment of congenital pseudarthrosis of the tibia. A long-term follow-up study. J Bone Joint Surg Am 2004, 86-A(6):1186-1197.  

17. Weiland AJ, Weiss AP, Moore JR, Tolo VT: Vascularized fibular grafts in the treatment of congenital pseudarthrosis of the tibia. J Bone Joint Surg Am 1990, 72(5):654-662.

18. Inan M, El Rassi G, Riddle EC, Kumar SJ: Residual deformities following successful initial bone union in congenital pseudoarthrosis of the tibia. J Pediatr Orthop 2006, 26(3):393-399.

19. Dormans JP, Krajbich JI, Zuker R, Demuynk M: Congenital pseudarthrosis of the tibia: treatment with free vascularized fibular grafts. J Pediatr Orthop 1990, 10(5):623-628.

20. Cho TJ, Choi IH, Lee SM, Chung CY, Yoo WJ, Lee DY, Lee JW. Refracture after Ilizarov osteosynthesis in atrophic-type congenital pseudarthrosis of the tibia. J Bone Joint Surg Br. 2008 Apr;90(4):488-93.

 

 

 

 

 

 

 

Відомості про авторів

1. Дольницький Олег Володимирович, доктор меднаук, професор кафедри дитячої хірургії Національного медичного університету ім. акад.О.О.Богомольця.

Київ-02156, вул. Курчатова 8 Б кв.136. Тел. 236-69-58; моб. 8-066-24-36-987.

2. Фідельський Володимир Васильович, завідувач відділенням пластичної та реконструктивної мікрохірургії Національної дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ».

Київ-02099, вул. Російська 58, кв 6. Тел. 236-74-29; моб. 8-050-311-49-38.

3. Бовкун Валерій Миколайович, лікар відділення пластичної та реконструктвної мікрохірургії Національної дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ».

Київ—02217, вул. Закревського 23, кв. 70. Тел 235-74-29; моб.8-067-900-92-39.

4. Проноза Антон Васильович,  лікар відділення пластичної та реконструктивної мікрохірургії Національної дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ».

Київ — 03134, вул. Жолудєва 4 г. Тел. 236-74-29; моб. 8-050-311-28-37.

5.  Безверхий Сергій Миколайович, лікар відділення пластичної та реконструктивної мікрохірургії Національної дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ».

08153, Київська обл. м. Боярка, вул. Гоголя,52 а, кв. 65. Тел. 236-59-75; моб. 8-050-310-41-79.


[1]

Комментарии запрещены.